Aivolisäkkeen vajaatoiminta

Olet tässä: Sairaudet -> Aivolisäkkeen vajaatoiminta

”Aivolisäkkeen vajaatoiminnalla eli hypopituitarismilla tarkoitetaan tilaa, jossa yhden tai useamman aivolisäkehormonin eritys on puutteellista. Usean hormonin samanaikaista puutosta nimitetään myös panhypopituitarismiksi. Oireet vaihtelevat sen mukaan minkä hormonin tai hormonien puutoksesta on kyse ja onko puute lievä vai täydellinen.” 3)

”Aivolisäke on pieni, herneen kokoinen, hormoneja tuottava rauhanen aivojen alla keskellä päätä. Aivolisäke tuottaa useita hormoneja, joista monet säätelevät muiden elimistön hormonirauhasten toimintaa.” 1)

”Maitohormoni eli prolaktiini. Maitohormoni saa aikaan maidon erittymisen imetyksen aikana. Raskauden aikana prolaktiinipitoisuus suurenee ja säilyy imetyksen aikana suurentuneena. Prolaktiini vaikuttaa lisäksi sukupuolihormoneihin ja miehillä korkea prolaktiinipitoisuus heikentää sukuviettiä.” 3)

”Kasvuhormoni (growth hormone, GH). Kasvuhormoni stimuloi kasvua lapsuusiällä. Aikuisiällä kasvuhormonilla on suotuisia vaikutuksia lihasmassaan, rasvakudoksen jakautumiseen ja luuston tiheyteen.” 3)

”Aivolisäkkeen kortikotropiini eli adrenokortikotropiini (ACTH).  ACTH on välttämätön lisämunuaisen kortisolin eritykselle. Kortisoli on elintärkeä hormoni. Se vaikuttaa kaikkiin soluihin ja sitä tarvitaan aina, mutta erityisesti erilaisissa stressitilanteissa. Kortisoli osallistuu mm. verenpaineen ja elimistön sokeritasapainon säätelyyn.” 3)

Kilpirauhasen toiminnan ylläpitämiseksi tarvitaan tyreotropiinia (TSH). Tyreotropiini lisää kilpirauhashormonin tyroksiinin erittymistä kilpirauhasessa. Tyroksiini kiihdyttää aineenvaihduntaa. Lisäksi se osallistuu energiatasapainon, kasvun, kehityksen ja keskushermoston aktiivisuuden säätelyyn.” 3)

Sukupuolirauhasia säätelevät hormonit: luteinisoiva hormoni (LH) ja follikkeleja stimuloiva hormoni (FSH). Nämä hormonit ovat miehillä ja naisilla samanlaiset. Miehillä ne säätelevät kivesten mieshormonin testosteronin tuotantoa ja siittiöiden kehitystä. Naisilla ne säätelevät munasolujen kypsymistä munasarjoissa ja naishormonien eli estrogeenin ja keltarauhashormonien tuotantoa. LH:n ja FSH:n yhteisvaikutukset ovat keskeiset munasarjojen ja kivesten normaalille hormonituotannolle.” 3)

”Vesihormoni eli antidiureettinen hormoni (ADH) on välttämätön elimistön vesitalouden säätelyssä. ADH:n vaikutuksesta munuaisten kokoojaputkissa olevaa virtsasta vettä siirtyy takaisin elimistöön ja virtsa väkevöityy. Vesihormonin eritys lisääntyy, jos veren suolapitoisuus nousee. Lisäksi ADH:n eritystä lisäävät monet lääkeaineet, kipu, pahoinvointi sekä verenpaineen ja verensokerin äkillinen lasku.” 3)

”Oksitosiini. Oksitosiinilla on merkitystä synnytyksen käynnistymisessä ja imetyksessä.” 3)

Syyt:

Yleisin syy aivolisäkkeen vajaatoimintaan on aivolisäkekasvain tai sen hoito. Aivolisäkkeen kasvaimista 90% on hyvänlaatuisia adenomia. Aivolisäkkeessä voi olla myös muita harvinaisempia kasvaimia ja kasvainta muistuttavia sairauksia. Kokonsa puolesta adenomat luokitellaan mikroadenomiin (läpimitta alle 10 mm) ja makroadenomiin läpimitta > 10mm). Yhden tai useamman hormonin puute todetaan kolmanneksella niistä potilaista, joilla on aivolisäkkeen makrokasvain. Aivolisäkkeen mekaanisesta puristuksesta johtuva hormonien puutteellinen eritys saattaa korjaantua kasvaimen poiston jälkeen. Toisaalta kasvaimen kirurginen poisto voi aiheuttaa aivolisäkkeen vajaatoiminnan. Sädehoidon jälkiseurauksena kymmenen vuoden kuluttua hoidosta suurimmalle osalle potilaista kehittyy ainakin yhden aivolisäkehormonin puutos.”  3)

”Muita aivolisäkkeen vajaatoiminnan syitä ovat: Hypotalamuksen ja aivolisäkkeen vammat. Tulehdukset ja kudokseen tunkeutuvat sairaudet: virustulehdukset, tuberkuloosi, sienitulehdukset, itusolutulehdus, sarkoidoosi, histiosytoosi, Wegerin granulomatoosi, leukemiat, imusolmukekasvaimet, hemokromatoosi(raudan kertymäsairaus). Verenkierrolliset syyt: Sheenanin oireyhtymä (raskaussokki), Pituitaarinen apoleksia (aivolisäkkeen kuolio), aivolisäkkeen infarktit.  Synnynnäiset syyt: Kystat (Rathken taskun kysta, lukinkalvon kysta), kolmannen aivokammion kysta, plexus chorioideuksen kysta, Kallmannin oireyhtymä, perityt hypotalaamiset oireyhtymät, hormonien tai niiden vaikutuskohtien geenivirheet. Tyhjän sellan oireyhtymä. Sisemmän kaulavaltimon pullistuma. Anorexia nervosa (syömishäiriö). Hoidolliset syyt: hypotalamuksen ja aivolisäkkeen kirurgia, aivojen, aivolisäkkeen tai nenänielun sädehoito, hormonihoito.” 5)

”Muita harvinaisempia aivolisäkkeen vajaatoimintaa aiheuttavia syitä ovat esimerkiksi vaikea synnytys, kallovammat, aivolisäkkeen verenkiertohäiriöt ja synnynnäiset hormonipuutokset.” 3)

Oireet:

”Aivolisäkkeen vajaatoiminnan oireet johtuvat vajaatoiminnan syystä ja hormonivajauksesta tai -vajauksista. Aivolisäkkeen vajaatoiminnassa voi olla yhden tai useamman aivolisäkehormonin puute, joka voi olla lievä tai täydellinen. Tämän vuoksi hypopituitarismin oireet voivat olla hyvin vaihtelevia. Lisäksi aikuisten ja lasten hypopituitarismi ilmenee hyvin erilaisin oirein. Jos aivolisäkkeen vajaatoiminnan syynä on kasvain, se voi aiheuttaa hormonipuutoksen lisäksi näkökenttähäiriöitä ja päänsärkyä.” 3)

Maitohormonin puute miehillä ei aiheuta tunnettuja oireita. Naisilla maitohormonin puutteessa maidon eritys ei synnytyksen jälkeen käynnisty. Muuta seurausta maitohormonin puutteesta ei ole. 3)

Kasvuhormonin puutteeseen aikuisilla liittyy epäsuotuisia muutoksia seerumin rasva-arvoissa, aineenvaihdunnassa, hyytymistekijöissä, luuston mineraalitiheydessä ja fyysisessä suorituskyvyssä. Kasvuhormonin puutteesta kärsivät ovat usein jonkin verran ylipainoisia ja rasvakudoksen osuus on suurentunut lihaskudoksen kustannuksella. Kasvuhormonin puute voi aiheuttaa myös henkisiä oireita kuten väsymystä, voimattomuutta ja aloitekyvyttömyyttä. Lapsilla ilman hoitoa seurauksena olisi huomattava lyhytkasvuisuus. 1,3)

Kortikotropiinin (ACTH) puute johtaa lisämunuaisen vajaatoimintaan, jossa kortisolituotanto vähenee. Se ilmenee voimattomuutena, väsymyksenä, ruokahalun puutteena ja laihtumisena. Joskus esiintyy myös pahoinvointia ja oksentelua. Muita kortikotropiinin puutteen oireita ovat: kalpeus, anemia, matala paine, matala seerumin natriumpitoisuus, lihaskunnon heikkous ja sukupuolivietin väheneminen. Sairaus on hoitamattomana vaarallinen. 1, 3, 5)

Kilpirauhasta toimintaa säätelevän hormonin (TSH) puute aiheuttaa T4:n ja T3:n puutteen sekä kilpirauhasen toiminnanvajauksen, joka ilmenee väsymyksenä, viluisuutena, turvotuksena, painonnousuna ja sydämen sykkeen hidastumisena, ummetuksena ja lihasheikkoutena. 3, 5, 6)

”Hypotyreoosin oireet ovat samat, olipa sen syy itse kilpirauhasessa tai aivolisäkkeessä. Hypotyreoosin klassiset oireet ovat väsymys, palelu, ummetus ja hidas syke. Oireet vaihtelevat kuitenkin huomattavasti. Oireita voivat olla: Iho muuttuu kuivaksi, karheaksi, kalpeaksi ja viileäksi. Hiukset käyvät kuiviksi ja hauraiksi ja ne lähtevät entistä herkemmin. Kynnet käyvät hauraiksi ja kasvavat hitaasti. Painon nousua esiintyy usein nesteen kertymisen vuoksi. Oirekuvaa hallitsee usein väsymys. Henkiset toiminnot ja puhe hidastuu. Aloitekyvyttömyys on tavallista ja muistihäiriöitä esiintyy. Masennusta voi esiintyä. Lihasten jäykkyys ja särky ovat tavallisia ja liikkeet käyvät hitaiksi. Lämmöntuotanto vähenee ja ruokahalu ja kylmänsieto heikkenevät, hikoilu vähenee. Perusaineenvaihduntanopeus pienenee ja peruslämpö alenee. Tunnusomaista hypotyreoosille on aineenvaihdunnan yleinen hidastuminen. Lipidien aineenvaihdunta hidastuu, poistuminen enemmän kuin rakentuminen, jolloin seurauksena on sekä kolesterolin että triglyseriedien pitoisuuden suurentuminen seerumissa.” 7)

”Glukoosin aineenvaihdunta pitää huolen muun muuassa aivojen energiansaannista. Aivot käyvät sokerilla, ja kilpirauhasen vajaatoiminnassa sokerin sisäänotto soluihin hidastuu, aiheuttaen muistin hidastumista ja aivosumua. Glukoosin kulutus energiaksi hidastuu sokerin viipyessä soluissa turhan pitkään, jolloin seurauksena on hypoglykemia eli matala verensokeri.” 8)

Sukupuolihormoneja säätelevien hormonien puute aiheuttaa naisille estrogeenivajausta, kuukautiskierron häiriöitä ja lapsettomuutta. Miehillä sukupuolihormoneja säätelevien hormonien puute aiheuttaa testosteronin puutetta, hedelmättömyyttä, sukupuolisen vietin heikkenemistä, erektiovaikeuksia ja impotenssia. 3,6)

Vesihormonin puute johtaa veden menetykseen virtsaan ja suuriin virtsamääriin. Siihen liittyvät janon tunne ja tarve juoda suuria määriä vettä. Vesihormonin puute johtaa vesitystautiin. 1)

Diagnosointi:

Hormonien puute todetaan määrittämällä verinäytteistä hormonien perusarvot ja tarvittaessa tehdään hormonien erityksen stimulaatiokokeita. Kokeiden tarkoituksena on myös varmistaa se, että kyseessä on aivolisäkkeen eikä sen säätelemän rauhasen toimintahäiriö.” 3)

Epäilyksen hypopituitarismista herättää: Hormonipuutteeseen sopiva oirekuva: Hypotyreoosin (kilpirauhasen vajaatoiminta), Hypokortisolismin (lisämunuaisen vajaatoiminta)  tai Hypogodanismin (sukupuolirauhasten vajaatoiminta) oireisto. Paineoireet (päänsärky, näön heikentyminen, näkökenttä puutokset, silmien liikehermojen halvaukset, kolmoishermon halvaukset, likvorivuoto nenästä ja temporaalinen epilepsia). Hypotalamusperäiset oireet. Kuvantamistutkimuksessa löydetty iso (>10mm) kasvain. Mitä moninaisempi hormonipuutteeseen sopiva oireisto yhdistettynä paineoireisiin, sitä todennäköisimmin hypopituitarismi. 6)

Hypopituitarismiepäilyssä tutkitaan: S-T4-v, S-TSH, S-korsol, P-ACTH, S-Prolaktiini, S-testo/S-E2, S-LH, S-FSH, S-IGF1, S-GH. Mikäli potilaalla on runsaan virtsanerityksen (polyurian) oireita, otetaan myös P-Na, U-osmol ja S-osmol. Mikäli todetaan verikokeissa yhden tai etenkin useamman aivolisäkehormonin puute, tehdään aivolisäkkeen magneettikuvaus. Tapauskohtaisesti voidaan tehdä myös GnRH-koe tai insuliinihypoglykemiakoe, TRH-koe, ACTH-koe. 4, 6)

”Diagnoosi perustuu mataliin kohderauhasten erittämiin hormonipitoisuuksiin veressä (T4v, kortisoli, testosteroni, IGF-I) ja niihin nähden mataliin aivolisäkehormoni-pitoisuuksiin (TSH, ACTH, LH/FSH, GH) sekä magneettikuvaukseen.” 6)

Hoito:

”Hoidon suunnittelee hormonisairauksien hoitoon erikoistunut lääkäri (endokrinologi). Hoitona käytetään hormonivalmisteita sen mukaan, mitä hormonipuutoksia esiintyy. 1)

Kasvuhormonin puutteen hoito: ”Kasvuhormonihoitoa annetaan kasvuhormonipuutteiselle aikuiselle, mikäli muiden hormonipuutosten hoidon jälkeen potilaan vointi ei ole hyvä ja stimulaatiokokeella on todettu kasvuhormonin puute. Hoitopäätökseen vaikuttavat mm. luuston kunto ja henkiset oireet. Kasvuhormonihoito pistetään ihon alle iltaisin. Hoito aloitetaan pienellä annoksella ja sitä suurennetaan vähitellen, kunnes hoidon seurannassa käytettävä hormonipitoisuus on iän ja sukupuolen mukaisella viitealueella. Hoitoa jatketaan vuosi, minkä jälkeen arvioidaan hoidon hyöty. Vain osa potilaista hyötyy hoidosta.” 3) ”Lapsille hormonihoito on aina aiheellinen pituuskasvun takaamiseksi.” 1)

Kortikotropiinin eli ACTH puutteen hoito: ”ACTH:n puute aiheuttaa kortisolin puutteen, joka korvataan hydrokortisoni-korvaushoidolla. Kortisolikorvaushoito on elintärkeä. Sairauden toteamisvaiheessa hydrokortisonihoito voidaan aloittaa suonensisäisesti tai tabletteina potilaan yleisvoinnista riippuen. Pitkäaikaishoidossa käytetään yleensä hydrokortisonitabletteja yksinään tai yhdistettynä pitkävaikutteisempaan prednisoloniin. Korvaushoidon tarkoituksena on jäljitellä terveen elimistön kortisolin eritystä, joka on korkeimmillaan varhain aamulla, ja alhaisemmillaan puolen yön aikaan. Siksi käytettään ensisijaisesti lyhytvaikutteista hydrokortisonia, joka tarvitaan kaksi tai jopa kolme päivittäistä annosta jaettuna siten, että aamuannos on suurin. Korvaushoidon seuranta tai arviointi perustuu voinnin, painon ja seerumin suola-arvojen määrityksiin. Lääkärin ohjeiden mukaisesti toteutettu kortisonikorvaushoito on turvallista eikä siihen liity sivuvaikutuksia.”  3)

Keskeistä on noudattaa lääkitysohjeita ja muistaa, että äkillisessä elimistön stressitilanteessa esimerkiksi kuumeisen tulehduksen yhteydessä, onnettomuuksissa, tapaturmissa ja äkillisen elimistöä rasittavan sairauden kohdatessa, elimistö tarvitsee kortisonia tavallista enemmän. Äkillisiä sairastumisia tai tapaturmia varten on käytettävä SOS-passia (ranneke tai riipusmallinen medaljonki, sos-passi). Lääkitystiedot kirjataan niiden sillä säilytettävään paperiliuskaan tai lompakossa pidettävään korttiin. SOS-passi varmistaa sen, että elintärkeää kortisonia annetaan riittävästi, vaikka potilas ei pysty kertomaan sairaudestaan.  1, 3)

”Ihminen on vailla kortisolia hengenvaarassa. Kun suun kautta kortisolin nauttiminen ei onnistu tai tarvitaan nopea apu, Solu-Cortefin anto lihakseen tai suoneen on välttämätöntä. Esimerkiksi oksennus- tai ripulitaudin yllättäessä on tärkeää turvata kortisolin saanti injektiolla.” 9)

Tyreotropiinin puutteen hoito: ”TSH:n puute johtaa kilpirauhasen vajaatoimintaan. Hoitona käytetään kilpirauhashormonia tyroksiinia. Hoito aloitetaan ylläpitohoitoa pienemmällä alkuannoksella ja annosta nostetaan yksilöllisen ohjeen mukaan. Annos on oikea kun potilaan vointi on hyvä ja kilpirauhasen toimintaa kuvaavat verikokeet ovat viitealueella. Kilpirauhashormoni otetaan aamuisin yhtenä annoksena mieluiten tyhjään vatsaan.” 3)

Sukupuolirauhasia säätelevien hormonien puutteen hoito: Sukupuolihormonien puute korvataan naisilla estrogeenilla ja keltarauhashormonilla. Miesten korvaushoito toteutetaan käyttämällä testosteronivalmisteita, joita voidaan annostella joko tabletteina suun kautta, geelinä iholle tai lihakseen 2-14 viikon välein pistoksina. Hoitoa voidaan seurata seerumin testosteronimäärityksin. Hormonihoidot korjaavat hyvin sukupuolitoiminnot, mutta lapsen saanti niillä ei onnistu. Siihen tarvitaan monimutkaisempaa hoitoa, sekä LH- että FSH-pistoshoitoja tai muita lääkkeitä. 1,3)

Vesihormonin puutteen hoito: ”Vesihormonin puute korvataan synteettisellä vesihormonilla (Minirin), joka annostellaan nenäsuihkeina tai tabletteina. Nenäsumute on ensisijainen annostelutapa, koska sitä voidaan annostella tarkemmin kuin tablettivalmistetta. Hoitoa seurataan painon, virtsamäärän ja veden suola-arvojen perusteella. Runsaan juomisen (esimerkiksi oluen juonti) yhteydessä on Minirin annosta pienennettävä varmuuden vuoksi, jotta nautittu suuri nestemäärä poistuu elimistöstä, eikä aiheuta liiallista seerumin natriumpitoisuuden laskua.” 3)

Seuranta:

”Aivolisäkkeen vajaatoiminnan hoito on hormonikorvaushoitoa, joka suunnitellaan ja toteutetaan yksilöllisesti. Asianmukaisella korvaushoidolla potilaat voivat varsin hyvin ja ovat työkykyisiä. Korvaushoidon aikana tarvitaan säännöllistä seurantaa, alkuvaiheessa tiheämmin ja jatkossa yleensä vuosittain.” 3)

Lähteet:

1) Duodecimin terveyskirjasto: Aivolisäkkeen vajaatoiminta (hypopituitarismi), Lääkärikirja Duodecim, 27.4.2015, sisätautien erikoislääkäri Pertti Mustajoki. http://www.terveyskirjasto.fi/kotisivut/tk.koti?p_artikkeli=dlk00996

2) Duodecimin terveyskirjasto: Aivolisäkkeen sairauksia, Lääkärikirja Duodecim, 13.5.2015, sisätautien erikoislääkäri Pertti Mustajoki http://www.terveyskirjasto.fi/kotisivut/tk.koti?p_artikkeli=dlk00003&p_haku=aivolisäkkeen vajaatoiminta

3) Suomen endokrinologiyhdistys r.y:n potilasohjeet: Aivolisäkkeen vajaatoiminta eli hypopituitarismi, 9.2.2014 Pirjo Nuutila http://endokrinologiyhdistys.yhdistysavain.fi/potilasohjeet/aivolisakkeen-vajaatoiminta-eli-/

4) Suomen endokrinologiyhdistyksen Endopäivien 2006 materiaali: Aivolisäkkeen toiminnan tutkiminen, Pia Jaatinen
Tampereen yliopisto, Lääketieteen laitos ja TAYS, sisätautien klinikka http://endokrinologiyhdistys.yhdistysavain.fi/arkisto/endopaivat-2006/aivolisakkeen-toiminnan-tutkimin/

5) Paavo Pääkkösen luento materiaali Mitä on endokrinologia? 27.9.2012

6) Vesa Ilvesmäen luento materiaali: Aivolisäkekasvaimet endokrinologin näkökulmasta 24.3.2012

7) Kustannus Oy Duodecimin kirja: Matti Välimäki, Timo Saine, Leo Dunkel: Endokrinologia. 2.painos 2009, 135 Timo Sane: Aivolisäkkeen vajaatoiminta

8) Kustannusosakeyhtiö Tammen kirja: Kaisa Jaakkola: Hormonitasapaino. Ilmestynyt 2012.

9) Apeced ja addison yhdistyksen sivuilla Solu-cortef pistosopas http://www.apeced.org/sairaus_ja_hoito/hataohjeita/

Linkkejä:

Suomen endokrinologiyhdistys r.y:n potilasohjeet

Vaasan keskussairaalan aivolisäkkeen vajaatoiminnan hoito-ohje

Tietolehtinen lasten aivolisäkkeen vajaatoiminnasta

Myös aikuinen tarvitsee kasvuhormonia -artikkeli

Genetic Causes of Hypopituitarism -Suomen endokrinologiyhdistyksen Endopäivien 2005 materiaali

Suomen endokrinologiyhdistyksen Hypetyreoosilausunto koskien kilpirauhasen vajaatoimintaa ja lisämunuaiskuoren vajaatoimintaa 

Sanasto:

Adenoma = Hyvänlaatuinen rauhaskasvain, mikroadenooma on pieni alle 10 mm kasvain ja makroadenooma on 10 mm tai suurempi kasvain

Hypotalamus = Hypotalamus muodostaa aivolisäkkeen kanssa hormonaalisen säätelyjärjestelmän, jossa hypotalamus säätelee aivolisäkkeen toimintaa.

Hypotyreoosin = kilpirauhasen vajaatoiminta

Likvorivuoto nenästä = aivo-selkäydinnesteen vuoto nenästä

 

Takaisin ylös

Vastaa