Feokromosytooma

”Feokromosytooma on harvinainen lisämunuaisen sairaus, Suomessa uusia tapauksia todetaan kymmenkunta vuodessa. Useimmat potilaat ovat 30–40-vuotiaita. Lisämunuainen on munuaisten yläpuolella sijaitseva hormoneja tuottava parillinen rauhanen. Lisämunuaisen ydinosa tuottaa adrenaliinia ja noradrenaliinia, jotka ovat elimistön stressihormoneja. Ydinosan soluista alkunsa saanut kasvain on nimeltään feokromosytooma. Kasvain on lähes aina siinä mielessä hyvänlaatuinen, että se ei ole syöpää eikä siis leviä hallitsemattomasti. Joskus feokromosytooma voi käyttäytyä kuin syöpä eli lähettää etäpesäkkeitä.” 1)

”Feokromosytooma on lisämunuaisen ytimen kasvain, mutta voi joskus sijaita lisämunuaisen ulkopuolellakin. Lisämunuaisen ulkopuolisia feokromosytoomia nimitetään usein paraganglioomiksi. Ne ovat useammin perinnöllisiä. Kasvaimen koko vaihtelee pienestä muutaman senttimetrin läpimittaisesta suuren pallon kokoiseksi.” 2)

”Kreikan kielestä johdettu hankala sana kuvaa kasvaimen solujen värjäytymisominaisuutta, suomennettuna ’ruskeaksi värjäytyvä solukasauma’. Kasvain tuottaa suuria määriä adrenaliinia ja noradrenaliinia (katekoliamiinit), joiden vaikutuksesta feokromosytoomassa tavatut oireet syntyvät.” 1)

”Katekolihormonit säätelevät erilaisia verenkiertoon ja aineenvaihduntaan liittyviä tapahtumia elimistössä. Niiden vaikutuksesta verenpaine nousee, sydämen syke kiihtyy, suoliston toiminta hidastuu, aineenvaihdunta vilkastuu ja veren sokeripitoisuus suurenee. Ydinhormoneja onkin sanottu ”taisteluhormoneiksi”, koska niitä erittyy erityisesti vaaratilanteissa, silloin kun ihminen valmistautuu puolustautumaan tai pakenemaan. Myös erilaiset henkiset paineet ja stressitilat kiihdyttävät katekolihormonien eritystä. Ne ovat siis tarpeen terveellä ihmisellä hormonitasapainon ylläpitämiseksi, mutta jos niitä erittyy liikaa, syntyy monenlaisia epämiellyttäviä oireita.” 2)

Syyt

”Taudin synty tunnetaan hyvin huonosti. Joskus se periytyy. MEN2-oireyhtymässä kasvain on yleensä molemmissa lisämunuaisissa ja tautiin liittyy usein myös kalsiumaineenvaihduntaa säätelevien lisäkilpirauhasten liikatoiminta ja medullaarinen kilpirauhassyöpä. Tämä hyvin harvinainen monen umpirauhasen sairaus (MEN2) periytyy vallitsevasti. Näissä tapauksissa tutkitaan myös potilaan lähiomaiset, heidän luvallaan tietenkin. Von Hippel-Lindau -sairaus on myös periytyvä taipumus, jossa osalla esiintyy feokromosytooma. Esiintyy myös suvuttaista, periytyvää feokromosytoomaa. Jos aiheellista, voidaan geenitutkimuksilla kartoittaa periytymisen mahdollisuutta. Tavallisesti kasvain on kuitenkin vain potilaalla eikä kyseessä ole periytyvä sairaus.” 2)

Oireet

”Feokromosytooman tyypilliset oireet ovat kohtauksittain esiintyvät päänsärky, hikoilu ja sydämentykytys. Usein mukana on puristava tunne rinnassa. Kohtauksen aikana verenpaine on voimakkaasti koholla. Kohtauksia esiintyy yleensä toistuvasti päivien tai viikkojen välein. Ne ilmaantuvat ilman näkyvää syytä tai liittyneenä vatsan elinten likistykseen esimerkiksi voimakkaasti kumartuessa, jolloin kasvaimesta puristuu runsaasti adrenaliinia ja noradrenaliinia vereen. Aina feokromosytooman oireet eivät ole näin selviä. Verenpaine voi olla koholla ilman kohtauksellisia oireita. Joskus kasvain on kokonaan oireeton ja löytyy sattumalta muiden syiden vuoksi tehdyissä kuvauksissa.” 1)

”Feokromosytoomataudin oireet vaihtelevat hyvin paljon ihmisestä toiseen ja tästä sairaus on saanut lisänimen: suuri imitaattori eli matkija. Yhdellä oireet ovat hyvin vähäisiä ja kasvain löytyy sattumalta jonkun vatsan alueen kuvauksen yhteydessä, toisella taas oireet voivat olla voimakkaita ja vakavia. Kohtaus voi mennä itsekseen ohi tai sitten potilas voi joutua ensiapuasemalle hoitoon. Kohtaus ilmaantuu usein ennalta aavistamatta, mutta sen voivat laukaista monenlaiset tekijät, jotkut lääkkeet, leikkaus, synnytys, tapaturma, fyysinen tai henkinen rasitus.” 2)

Diagnosointi

”Kun epäily taudista viriää, se voidaan todeta tutkimalla virtsanäytettä. Feokromosytoomassa virtsasta löytyy runsaasti adrenaliinin ja noradrenaliinin aineenvaihduntatuotteita. Kasvaimen sijainti paikallistetaan tietokonekerros- tai magneettikuvauksella.” 1)

”Joskus kasvaimen löytämiseksi joudutaan tekemään myös erilaisia kartoitustutkimuksia.”  2)

Hoito

”Feokromosytooman hoitona on kasvaimen poisto leikkauksella. Leikkaukset tehdään yliopistollisissa keskussairaaloissa. Leikkaus yleensä parantaa taudin kokonaan, ja potilas vapautuu hankalista oireistaan.” 1)

”Jotta leikkaus olisi turvallinen eikä verenpaine nousisi sen aikana, leikkausta ennen annetaan aina vähintään kahden viikon pituinen lääkehoito. Lääkehoidon tavoitteena on poistaa kaikki sairauden oireet ja normalisoida verenpaine. Lääkehoito aloitetaan sairaalassa, mutta pääosin leikkausta edeltävä hoito toteutetaan kotioloissa verenpainetta seuraten. Tärkeimmän lääkkeen, ns. alfa-salpaajan sivuvaikutuksena ilmenee usein nenän tukkoisuutta ja verenpaine voi laskea seistessä, jolloin voi esiintyä oireina pyörrytystä tai huimausta. Jos em. lääkkeen aloituksen jälkeen ilmenee sydämen nopealyöntisyyttä, lisätään mukaan pieni annos beetasalpaajaa, mutta vasta tuon toisen lääkkeen jälkeen. Tupakointi on viisasta lopettaa hyvissä ajoin ennen leikkausta, jottei limaa kertyisi keuhkoputkiin. Lääkehoito lopetetaan aina ennen leikkausta eikä sitä jatketa leikkauksen jälkeen. Mahdollinen diabeteskin pyritään hoitamaan hyvin.” 2)

”Joskus harvoin feokromosytooma on pahanlaatuinen eli käyttäytyy syöpäkasvaimen tavoin. Silloin tarvitaan monimutkaisempaa hoitoa, ja täydellinen paraneminen ei aina onnistu.” 1)

”Joskus harvoin, jos kasvain on pahanlaatuinen ja kookas, leikkauksen sijasta käytetään lääkehoitoa ja isotooppihoitoa.” 2)

”Leikkaus tehdään nukutuksessa. Lisämunuaiskasvaimet poistetaan tähystysleikkauksessa. Suuret lisämunuaiskasvaimet (yli 6-10 cm) ja lisämunuaisen ulkopuolella olevat kasvaimet poistetaan avoleikkauksella. Leikkauksessa poistetaan kasvain ja samanpuoleinen lisämunuainen, jos kasvain on lisämunuaisessa ja molemmat lisämunuaiset, jos tauti on molemminpuolinen. Aiemmin kohtauksittainen verenpaine oli leikkauksissa suuri ongelma, mutta nykyään hyvän esihoidon ja anestesiologisen hoidon ansiosta leikkaukset sujuvat yleensä ongelmitta.” 2)

”Leikkauksen jälkeen potilas on verenpainevaihteluiden vuoksi vuorokauden tarkkailussa valvontaosastolla. Leikkaus onnistuu yleensä hyvin. Kaikkiin leikkauksiin liittyy kuitenkin haavatulehduksen, keuhkokuumeen, virtsatietulehduksen ja alaraajojen laskimoveritulpan vaara. Hartiapisto ja olkasäryt ovat tyypillisiä alkupäivinä. Kipu johtuu leikkauksessa vatsaonteloon laitetun vaarattoman hiilidioksidin aiheuttamasta ärsytyksestä. Kipuun auttavat tavalliset särkylääkkeet.” 2

”Leikkauksen jälkeisenä päivänä voi syödä tavallista ruokaa. Suihkussa voi käydä heti, mutta uimista ja kylpyä on syytä välttää viikon ajan. Sairausloman aikana on syytä välttää ponnistelua vaativia askareita, mutta kävely ja kevyt liikkuminen on suotavaa.” 2)

”Tähystysleikkauksen jälkeen kotiutus on toisena tai kolmantena leikkauksen jälkeisenä päivänä ja avoleikkauksen jälkeen n. viikko leikkauksesta. Tähystysleikkauksessa käytettäviä sulavia ompeleita ei tarvitse poistaa, avoleikkauksen jälkeen ompeleet poistetaan terveyskeskuksessa 7-10 vrk leikkauksesta. Haavan hoito neuvotaan osastolla ennen kotiin lähtemistä. Sairausloma tähystysleikkauksen jälkeen on 2-4 viikkoa ja avoleikkauksen jälkeen n. 4 viikkoa.” 2)

Seuranta

”Tavallisesti kasvain on hyvänlaatuinen ja voidaan poistaa kokonaan. Kasvaimen kudosnäytteen tulkinta ei aina ole helppoa ja tämän vuoksi osaa potilaista seurataan säännöllisesti leikkauksen jälkeen. Toisen lisämunuaisen poistaminen ei mitenkään vaikuta ihmisen elämään, mutta jos molemmat lisämunuaiset poistetaan, tarvitaan elinikäinen hormonihoito.” 2)

”Kasvaimen poistamisen jälkeen oireet häviävät ja verenpainekin yleensä laskee normaaliksi. Sairauslomaa tarvitaan kuukauden päivät (laparoskooppisessa leikkauksessa vähemmän) ja sinä aikana työkyky palaa entiseksi. Tauti ei uusiudu. Jos tauti on pahanlaatuinen, sen hoito jatkuu leikkauksen jälkeen.” 2)

Lähteet

1)      Terveyskirjasto.fi, Lääkärikirja Duodecim 2.5.2016 sisätautien erikoislääkäri Pertti Mustajoki https://www.terveyskirjasto.fi/terveyskirjasto/tk.koti?p_artikkeli=dlk00991
2)      Suomen endokrinologiyhdistys ry:n Potilasohjeet – Feokromosytooma. 20.10.2013 Tapani Ebeling https://www.endo.fi/tietoa-endokrinologisista-sairau/potilasohjeet/feokromosytooma/

Linkkejä

1)      Lääketieteellinen Aikakauskirja Duodecim: Feokromosytooma voi olla salakavala tauti 2013;129(22):2375-8. Johanna Paronen, Mika Väisänen ja Helena Leijon www.duodecimlehti.fi/duo11340
2)     Feokromosytooma ja anestesia- artikkeli Sari Halonen http://www.finnanest.fi/files/1a_halonen.pdf